Jansen / Härtling / Stephani Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS

1. Auflage 2007
ISBN: 978-3-13-156671-3
Verlag: Thieme
Format: PDF
Kopierschutz: 1 - PDF Watermark

E-Book, Deutsch, 246 Seiten, PDF, Format (B × H): 195 mm x 270 mm

Reihe: Referenzreihe Neurologie

Mit bildgebenden Verfahren kompetent diagnostizieren Schwerwiegende Fehlbildungen erkennen - Komplette Darstellung der Fehlbildungen des ZNS und frühkindlich erworbener Hirnschädigungen - basierend auf neuroradiologischen Befunden - Präzise Beschreibung der zugrunde liegenden Pathomechanismen und der klinischen Symptomatik - Hervorragendes Bildmaterial zu den unterschiedlichen Fehlbildungen Optimale Therapiestrategien gemeinsam mit anderen Fachdisziplinen entwickeln - Anleitung zur Befundinterpretation - Hinweise zu therapeutischen oder weiteren diagnostischen Maßnahmen Aus dem Inhalt Die Referenzreihe Neurologie (RRN) -der Facharztstandard im Fach Neurologie Die RRN setzt den Goldstandard in allen neurologischen Fragen, denn herkömmliche Handbücher werden an Tiefe, Aktualität und Vielfalt bei weitem übertroffen. Die Reihe wird kontinuierlich ausgebaut und durch Neuauflagen aktualisiert. - Aktuell und praxisorientiert - Optimale Flexibilität - individuelle Schwerpunkte Für jeden Einzelnen Zusammenstellen einer individuellen neurologischen Bibliothek mit den persönlich gewünschten Schwerpunkten. - Kompetenz als Referenz - Top-Autoren für jedes Thema - Einheitliche Struktur - rasche Orientierung und Übersicht

Olav Jansen, Ulrich Stephani

Zielgruppe

Ärzte

Autoren/Hrsg.

Härtling, Fabian

Jansen, Olav

Stephani, Ulrich

Weitere Mitwirkende

Ebinger, Friedrich

Fritsch, Michael J.

Goebel, Simone

Fachgebiete

• Medizin | Veterinärmedizin Medizin | Public Health | Pharmazie | Zahnmedizin Klinische und Innere Medizin Neurologie, Klinische Neurowissenschaft
• Medizin | Veterinärmedizin Medizin | Public Health | Pharmazie | Zahnmedizin Klinische und Innere Medizin Pädiatrie, Neonatologie

Inhaltsverzeichnis

1;Olav Jansen, Ulrich Stephani: Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS;1
1.1;Innentitel;2
1.2;Impressum;5
1.3;Geleitwort der Reihenherausgeber;6
1.4;Vorwort der Bandherausgeber;8
1.5;Anschriften;10
1.6;Abkürzungsverzeichnis;12
1.7;Inhaltsverzeichnis;14
1.8;1 Normale Entwicklung des Zentralen Nervensystems;18
1.8.1;1.1 Embryonal-und Fetalentwicklung;18
1.8.1.1;1.1.1 Myelon;18
1.8.1.2;1.1.2 Gehirn;20
1.8.2;1.2 Prä- und postnatales MRT;25
1.8.2.1;1.2.1 Morphologische Veränderungen;25
1.8.2.2;1.2.2 Signalveränderungen;27
1.8.3;1.3 Zusammenfassung;31
1.9;2 Fehlbildungen des Schädels und des Gehirns;33
1.9.1;2.1 Defekte der Schädelbasis und der Schädelkalotte;33
1.9.1.1;2.1.1 Zephalozelen;33
1.9.2;2.2 Intrakranielle Lipome;34
1.9.3;2.3 Kraniosynostosen;35
1.9.4;2.4 Anomalien des Auges und der Sehbahn;36
1.9.4.1;2.4.1 Okuläre Anomalien;36
1.9.4.2;2.4.2 Septo-optische Dysplasie;37
1.9.5;2.5 Mittellinienstörungen;37
1.9.5.1;2.5.1 Balkenanomalien;37
1.9.5.2;2.5.2 Hypothalamus-/ Hypophysen-Fehlbildungen;38
1.9.6;2.6 Störungen der zerebralen kortikalen Entwicklung;39
1.9.6.1;2.6.1 Holoprosenzephalien;39
1.9.6.2;2.6.2 Proliferationsstörungen;40
1.9.6.3;2.6.3 Migrationsstörungen: Lissenzephalien;42
1.9.6.4;2.6.4 Migrationsstörungen: Heterotopien;45
1.9.6.5;2.6.5 Organisationsstörungen;46
1.9.7;2.7 Störungen der hinteren Schädelgrube;48
1.9.7.1;2.7.1 Chiari-Malformationen;48
1.9.7.2;2.7.2 Zystische Malformationen;51
1.9.7.3;2.7.3 Andere zerebelläre Dysgenesien;54
1.10;3 Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule;59
1.10.1;3.1 Einleitung;59
1.10.2;3.2 Embryologie;60
1.10.2.1;3.2.1 Entstehung des Rückenmarks;60
1.10.2.2;3.2.2 Entstehung der Wirbelsäule;62
1.10.2.3;3.2.3 Embryologisch-pathomechanische Hypothesen;63
1.10.2.4;3.2.4 Terminologie;63
1.10.3;3.3 Offene spinale Dysraphien;64
1.10.3.1;3.3.1 Formen;65
1.10.3.2;3.3.2 Postoperative Komplikationen und assoziierte Fehlbildungen;66
1.10.4;3.4 Geschlossene spinale Dysraphien;68
1.10.4.1;3.4.1 Geschlossene spinale Dysraphien mit subkutaner Schwellung;68
1.10.4.2;3.4.2 Geschlossene spinale Dysraphien mit kutanen Stigmata;73
1.10.4.3;3.4.3 Geschlossene spinale Dysraphien ohne kutane Stigmata;77
1.11;4 Gefäßmissbildungen des ZNS im Kindesalter;87
1.11.1;4.1 Gefäßanomalien;87
1.11.1.1;4.1.1 Anlageanomalien;87
1.11.1.2;4.1.2 Persistierende embryonale Primitivarterien;87
1.11.2;4.2 Gefäßmalformationen;88
1.11.2.1;4.2.1 Zerebrale arteriovenöse Malformationen;88
1.11.2.2;4.2.2 Vena- Galeni- Malformationen;93
1.11.2.3;4.2.3 Kavernöse Malformationen;94
1.11.2.4;4.2.4 Venöse Malformationen;95
1.11.2.5;4.2.5 Kapilläre Teleangiektasien;96
1.11.2.6;4.2.6 Spinale Gefäßmalformationen;97
1.11.3;4.3 Arteriovenöse Fisteln;98
1.11.3.1;4.3.1 Piale arteriovenöse Fisteln;98
1.11.3.2;4.3.2 Durale arteriovenöse Fisteln;98
1.11.3.3;4.3.3 Karotis-Kavernosus-Fisteln;99
1.11.3.4;4.3.4 Vertebralis-Fisteln;99
1.11.4;4.4 Aneurysmen;101
1.12;5 Hydrozephalus;104
1.12.1;5.1 Definition;104
1.12.2;5.2 Epidemiologie;104
1.12.3;5.3 Ätiologie und Pathogenese;104
1.12.4;5.4 Klinik;105
1.12.5;5.5 Diagnostik;105
1.12.5.1;5.5.1 Druckmessung;105
1.12.5.2;5.5.2 Bildgebung;106
1.12.6;5.6 Therapie;107
1.12.6.1;5.6.1 Shunt;107
1.12.6.2;5.6.2 Endoskopische Third Ventrikulostomie ( ETV);108
1.12.6.3;5.6.3 Nachsorge;109
1.12.7;5.7 Prognose;109
1.13;6 Neurokutane Erkrankungen;111
1.13.1;6.1 Neurofibromatose Typ 1;111
1.13.2;6.2 Neurofibromatose Typ 2;114
1.13.3;6.3 Tuberöse Sklerose ( M. Bourneville-Pringle);116
1.13.4;6.4 Enzephalotrigeminale Angiomatose ( Sturge-Weber-Syndrom);120
1.13.5;6.5 Von-Hippel-Lindau-Syndrom ( VHL);122
1.13.6;6.6 Ataxia teleangiectatica ( Louis-Bar-Syndrom);122
1.13.7;6.7 Neurokutane Melanose;124
1.13.8;6.8 Incontinentia pigmenti ( Bloch-Sulzberger-Syndrom);124
1.13.9;6.9 Epidermales Nävus- Syndrom ( Schimmelpenning-Syndrom);126
1.13.10;6.10 Hypomelanosis Ito;126
1.13.11;6.11 Basalzell- Nävus- Syndrom ( Gorlin-Syndrom);127
1.13.12;6.12 Kutanes Hämangiom- Gefäßkomplex-Syndrom;128
1.13.13;6.13 Chédiak- Higashi- Syndrom ( CHS);128
1.13.14;6.14 Hemiatrophia facialis progressiva ( Parry-Romberg-Syndrom);129
1.13.15;6.15 Weitere neurokutane Syndrome;129
1.14;7 Stoffwechselstörungen im Kindesalter;131
1.14.1;7.1 Einleitung;131
1.14.2;7.2 Diagnostisches Vorgehen;131
1.14.3;7.3 Erkrankungen der Lysosomen;133
1.14.3.1;7.3.1 Grundlagen;133
1.14.3.2;7.3.2 Glykogenosen;135
1.14.3.3;7.3.3 Mukopolysaccharidosen;135
1.14.3.4;7.3.4 Sphingolipodosen;139
1.14.4;7.4 Erkrankungen der Peroxisomen;147
1.14.4.1;7.4.1 Grundlagen;147
1.14.4.2;7.4.2 Störungen der peroxisomalen Biogenese;149
1.14.4.3;7.4.3 Einzelenzymdefekte der Peroxisomen;152
1.14.5;7.5 Erkrankungen der Mitochondrien;154
1.14.5.1;7.5.1 Funktion der Mitochondrien;154
1.14.5.2;7.5.2 Mechanismen mitochondrialer Erkrankungen;156
1.14.5.3;7.5.3 Störungen der oxidativen Phosphorylierung und der Atmungskette;157
1.14.5.4;7.5.4 Störungen des Fettsäureabbaus;164
1.14.5.5;7.5.5 Störungen des Aminosäureabbaus;169
1.14.5.6;7.5.6 Enzymdefekte des Harnstoffzyklus;174
1.14.6;7.6 Stoffwechselstörungen der Aminosäuren und der organischen Säuren;175
1.14.7;7.7 Defekte der Glykoproteinbiosynthese;180
1.14.7.1;7.7.1 Biochemische Grundlagen;180
1.14.7.2;7.7.2 Erkrankungen durch Defekte der Glykoproteinbiosynthese;181
1.14.8;7.8 Defekte des Kupferstoffwechsels;182
1.14.9;7.9 Erkrankungen mit unbekanntem biochemischen Defekt;184
1.15;8 Folgen frühkindlicher Zirkulationsstörungen und Hypoxien;199
1.15.1;8.1 Einleitung;199
1.15.1.1;8.1.1 Pathogenese;199
1.15.1.2;8.1.2 Wichtige Definitionen der Neonatologie;200
1.15.2;8.2 Hirnschädigung unter der Geburt;200
1.15.2.1;8.2.1 Grundlagen;200
1.15.2.2;8.2.2 Pathogenese der Hirnschädigung bei Reifgeborenen;201
1.15.2.3;8.2.3 Pathogenese der Hirnschädigung bei Frühgeborenen;203
1.15.3;8.3 Bildgebung bei Hirnschädigung im Früh-und Reifgeborenenalter;204
1.15.3.1;8.3.1 Muster der Hirnschädigung bei Frühgeborenen;204
1.15.3.2;8.3.2 Muster der inflammationsbedingten Hirnschädigung bei Früh- und Reifgeborenen;205
1.15.3.3;8.3.3 Muster der asphyktischen Hirnschädigung bei Reifgeborenen;206
1.15.3.4;8.3.4 Muster der hypoglykämiebedingten Hirnschädigung;207
1.15.4;8.4 Hirnschädigung durch Hirninfarkt;208
1.15.4.1;8.4.1 Perinatale Hirninfarkte;208
1.15.4.2;8.4.2 Pränatale Hirninfarkte;209
1.15.4.3;8.4.3 Infarkte aufgrund von venösen Verschlüssen;210
1.15.5;8.5 Hirnschädigung durch Schütteltrauma;210
1.15.6;8.6 Schädigung des Myelons im Rahmen eines A.- spinalis- anterior- Syndroms;211
1.16;9 Folgen neurotraumatologischer Schädigungen im Kindesalter;214
1.16.1;9.1 Einleitung: Das kindliche SHT;214
1.16.2;9.2 Folgen neurotraumato-logischer Schädigung im Kindesalter;218
1.16.2.1;9.2.1 Besonderheiten der Entwicklungsneuropsychologie im Kindesalter;219
1.16.2.2;9.2.2 Folgen eines SHT im Kindesalter;220
1.16.2.3;9.2.3 Neuropsychologische Diagnostik;222
1.16.2.4;9.2.4 Behandlungsmöglichkeiten;224
1.17;10 Entzündungen des ZNS im Kindesalter;227
1.17.1;10.1 Pränatale Infektionen des ZNS;227
1.17.1.1;10.1.1 Infektionen durch Viren;227
1.17.1.2;10.1.2 Infektionen durch Bakterien;230
1.17.1.3;10.1.3 Infektionen durch Protozoen;230
1.17.2;10.2 Neonatale Infektionen des ZNS;231
1.17.2.1;10.2.1 Infektionen durch Bakterien;231
1.17.2.2;10.2.2 Infektionen durch Viren;232
1.17.2.3;10.2.3 Infektionen durch Pilze;233
1.17.3;10.3 Infektionen des ZNS im Säuglings- und Kindesalter;233
1.17.3.1;10.3.1 Definition;233
1.17.3.2;10.3.2 Einteilung;233
1.17.3.3;10.3.3 Diagnostik;234
1.17.3.4;10.3.4 Häufige virale Enzephalitiden im Kindesalter;235
1.18;Sachverzeichnis;240

Über Autor(innen)

Olav Jansen, Ulrich Stephani