Zimmer | Der intrazelluläre Proteintransport bei Erkrankungen im Kindesalter | Buch | 978-3-540-62603-9 | sack.de

Buch, Deutsch, 126 Seiten, Paperback, Format (B × H): 155 mm x 235 mm, Gewicht: 236 g

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Der intrazelluläre Proteintransport bei Erkrankungen im Kindesalter

Buch, Deutsch, 126 Seiten, Paperback, Format (B × H): 155 mm x 235 mm, Gewicht: 236 g

ISBN: 978-3-540-62603-9
Verlag: Springer Berlin Heidelberg


Die Arbeit faßt die bisherigen Erkenntnisse über intrazelluläre Transportprozesse und ihre klinische Bedeutung zusammen, beschreibt die Methoden zur Untersuchung intrazellulärer Transportprozesse und präsentiert neue Ergebnisse aus eigenen Forschungsarbeiten über Krankheiten mit Veränderungen des intrazellulären Proteintransportes wie Zöliakie, Ornithin-Transcarbamylase-Mangel und Morbus Gaucher.
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1 Bekannte intrazelluläre Transportprozesse.- 1.1 Biosynthetischer Transportweg.- 1.2 Endozytischer Transportweg.- 2 Medizinische Perspektiven des intrazellulären Proteintransports.- 3 Methoden zur Untersuchung intrazellulärer Transportprozesse.- 3.1 Biochemische Methoden.- 3.2 Morphologische Methoden.- 3.3 Immunelektronenmikroskopie.- 3.4 Immunologische Marker.- 3.5 Kryoultramikrotomie-Immunogold Methode.- 4 Physiologische intrazelluläre Transportprozesse.- 4.1 Transport lysosomaler Membranproteine zu Lysosomen.- 4.2 Trimerisierung von Haemagglutinin.- 4.3 Separation von Thyreoglobulin (TG) und thyreoidaler Peroxidase (TPO) im endoplasmatischen Retikulum.- 5 Krankheiten mit Veränderungen im intrazellulären Proteintransport.- 5.1 Co-Lokalisierung von Gliadin und MHC Proteinen der Klasse II in Lysosomen von Enterozyten bei der Zöliakie.- 5.2 Mitochondrialer Importmechanismus beim Ornithin-Transcarbamylase-Mangel.- 5.3 Postnatale Zunahme der mitochondrialen Menge an Carbamylphosphat Synthetase I-CPS I-Mangel bei zwei Kinderkonsanguinen Eltern.- 5.4 Der intrazelluläre Transport lysosomaler Proteine beim Morbus Gaucher.- 6 Schlußfolgerungen.


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