Cohnen / Dammann / Rohde | Referenz Radiologie - Kopf/Hals | E-Book | sack.de
E-Book

E-Book, Deutsch, 336 Seiten

Reihe: Referenz

Cohnen / Dammann / Rohde Referenz Radiologie - Kopf/Hals


E-Book, Deutsch, 336 Seiten

Reihe: Referenz

ISBN: 978-3-13-241977-3
Verlag: Thieme
Format: EPUB
 Kopierschutz: 6 - ePub Watermark

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Zielgruppe

Ärzte

Autoren/Hrsg.

Cohnen, Mathias
Dammann, Florian
Rohde, Stefan

Fachgebiete

Weitere Infos & Material

15 Schläfenbeinfehlbildungen
Mathias Cohnen, Florian Dammann 15.1 Einleitung
Fehlbildungen des äußeren Ohres sind in der Regel mit Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs und Mittelohrs vergesellschaftet. Mittelohr- und Innenohrdysplasien treten hingegen – aufgrund zeitlich differenter embryonaler Entwicklung – selten gemeinsam auf. Die Unterscheidung zwischen milder und schwerer Mittelohr-Fehlbildung ist in der Praxis ausreichend. Fehlbildungen der Kochlea und des Vestibulums können gemeinsam auftreten, zumeist als sogenannte Mondini-Malformation mit reduzierter kochleärer Windungszahl (=1,5 Windungen). 15.1.1 Epidemiologie
15.1.1.1 Häufigkeit Gehörgangsatresie: 1/3300–10000 Geburten meist isoliert 15.1.1.2 Altersgipfel von Geburt an vorhandene Fehlbildung 15.1.1.3 Prädisponierende Faktoren angeborene Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs (membranöse, knöcherne und gemischtförmige Stenosen oder Atresien) angeborene Fehlbildungen des Mittelohrs (schwere Dysplasie: kleine Paukenhöhle, „Monolith“ aus Hammer und Amboss mit knöcherner Wandadhäsion; milde Dysplasie: Paukenhöhle gering verkleinert, einzelne Ossikel dysplastisch) angeborene Fehlbildungen des Innenohrs (häufigere Innenohr-Fehlbildungen mit Kochlea-Beteiligung: Mondini-Malformation; ohne Kochlea-Beteiligung: Bogengangs-Dehiszenzen, Vestibulum-Verplumpung) einschließlich des inneren Gehörgangs genetisch bedingt oder pränatal erworben, sporadisch oder als Teil eines Syndroms infektgetriggerte oder medikamententoxische (z.B. Thalidomid) Unterbrechung der normalen Innenohrentwicklung (Einstülpung der Ohrengrube zur Ohrenzyste im Felsenbein; später mediale und ventrale Verlängerung bzw. Ausstülpungen mit Ausbildung der Bogengänge bzw. der Kochlea) 15.1.2 Klinische Präsentation/Symptomatik
sensorineurale Schwerhörigkeit sekundäre Sprachentwicklungsverzögerung Mikrotie 15.2 Methode der Wahl
äußerer Gehörgang und Mittelohr: CT (DVT) Innenohr: CT und MRT 15.3 Pathognomonische Befunde
Verschluss des äußeren Gehörgangs durch Weichgewebe oder knöcherne Fehlbildung Mondini-Malformation: fehlende Windungen und große Öffnung der Kochlea Goldenhar-Syndrom: nur 1 Bogengang 15.4 Befundbeschreibung
15.4.1 CT
Gehörgangsatresie: weichteildichte oder knöcherne Verlegung des äußeren Gehörgangs bei sonst regelrechtem Innenohr bei schweren Veränderungen Dys- oder Aplasie der Ohrmuschel Mittelohrfehlbildung ( ? Abb. 15.1): milde Fehlbildung (Paukenhöhle gering verkleinert, einzelne Gehörknöchelchen gering verändert) oder schwere Fehlbildung (kleine Paukenhöhle, zu einem dysplastischen Knochen verschmolzene Gehörknöchelchen) ovales Fenster beurteilen Innenohrfehlbildung ( ? Abb. 15.2): Kochleaaplasie Mondini-Malformation (inkomplette Kochleaentwicklung mit reduzierter Windungszahl, evtl. assoziierte Bogenganganomalie)  Goldenhar-Syndrom (nur hinterer oberer Bogengang vorhanden, erweiterter Ductus lymphaticus) vestibuläres Aquäduktsyndrom (vergrößerter Saccus endolymphaticus) Bogengangsdehiszenzen Michel-Dysplasie (völlig fehlende Entwicklung des Innenohrs, sehr selten) Mittelohrfehlbildung (CT). Abb. 15.1 Schwere Mittelohrdysplasie. Abb. 15.1a Normalbefund rechts. (Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012) Abb. 15.1b Links stenotischer, kurzer äußerer Gehörgang (Pfeilspitze) mit knöcherner Teilverlegung (schmaler Pfeil) des Eingangs zur hypoplastischen Paukenhöhle. Stapes etwas verplumpt (gestrichelter Pfeil). (Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012) Innenohrfehlbildung (CT). Abb. 15.2  Abb. 15.2a Mondini-Malformation: axiales HRCT-Schnittbild mit reduzierter Windungszahl der Kochlea, fehlender Trennung von Scala vestibuli und tympani sowie Verplumpung der basalen Windung (Stern). (Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012) Abb. 15.2b Bogengangdehiszenz: fehlende Knochendeckung (Dehiszenz) des oberen Bogengangs rechts (Pfeilspitze). (Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012) Abb. 15.2c Bogengangdysplasie: gemeinsame Kavität (Pfeil) von Bogengang und Vestibulum (Pfeil). (Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012) 15.4.2 MRT
hochauflösende Steady-State-Sequenzen (z.B. CISS, bfFE: Balanced fast Field Echo) flüssigkeitsgefüllte Innenohrstrukturen werden ohne typische anatomische Konfiguration abgebildet (z.B. zystische Kochlea, fehlende Bogengänge) wichtig: Darstellung des inneren Gehörgangs und seiner Strukturen (N. vestibulocochlearis, N. facialis) wichtige Strukturen zur Beurteilung: oberer, hinterer und lateraler (horizontaler) Bogengang Kochlea (2,5 Windungen) Verlauf des Canalis N. facialis regelrechte Position und Form der Ossikelkette normaler äußerer Gehörgang 15.5 Radiologische Differenzialdiagnosen
Tab. 15.1 Radiologische Differenzialdiagnosen zu Schläfenbeinfehlbildungen. Differenzialdiagnose Bemerkungen abortive/leichte Dysplasie kann als Normalbefund fehlgedeutet werden postentzündliche/posttraumatische Residuen fibrosierende oder ossifizierende Veränderungen in Folge einer Labyrinthitis oder einer Schläfenbeinfraktur ...

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